Системная красная волчанка: что о ней следует знать

· 30.05.2018
Системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям

Системная красная волчанка (СКВ) — это ревматическое заболевание (заболевание, поражающее кожу и соединительную ткань), относящееся к аутоиммунным болезням.

Как и для всех аутоиммунных заболеваний, наиболее характерной ее особенностью является наличие аутоантител. То есть, антитела, производимые иммунной системой человека, «атакуют» собственные клетки организма.

В случае волчанки,результатом действия этих аутоантител является массивное поражение органов и тканей организма. Именно почему она считается «системной болезнью».

Это хроническое заболевание, которое протекает с периодами ремиссии и обострения симптомов.

Распространенность

Системная красная волчанка чаще наблюдается у женщин (10: 1) и чернокожих людей (3: 1). Кроме того, в группе риска находятся прямые родственников заболевших, вероятность тоже заболеть у них гораздо выше, чем у остальной части населения.

До 65% случаев проявления заболевания начинается в возрасте от 20 до 40 лет.

Причина появления

Точная причина этого заболевания неизвестна, хотя является неоспоримым фактом, что на его этиология подвержена многим факторам.

Ряд генетических, гормональных и экологических факторов воздействует на генетически предрасположенную иммунную систему, что в конечном итоге приводит к клиническим проявлениям, характерным для этой болезни.

Что означает — иммунная система «генетически предрасположена»?

Иммунная система человека не дает аномальную ответную реакцию на пустом месте. Необходимо, чтобы у него была к этому предрасположенность.

Эта предрасположенность обусловлена ​​наличием особых генов (косвенно связанных с заболеванием, которые повышают риск у их владельца получить это заболевание) и отсутствием некоторых защитных генов.

Системная красная волчанка и антитела

Сумма этих двух факторов и приводит к тому, что иммунная реакция на внешние и внутренние факторы становится неадекватной. Когда этот ответ слишком мощный или длится слишком долго, появляется аутоиммунное заболевание.

Какие факторы оказывают влияние на развитие волчанки?

Генетические

Системная красная волчанка имеет важную связь с генами HLA-DR3 и HLA-DR2 и некоторыми другими генами, которые кодируют компоненты иммунной системы (это связано с дефицитом  С2 и С4).

HLA (человеческие лейкоцитарные антигены) представляют собой молекулы, присутствующие во всех клетках человеческого организма. Они позволяют иммунной системе дифференцировать своих (не атаковать) и чужих (чтобы атаковать).

В целом, иммунная система образована серией молекул, целью которых является устранение любого элемента, не признанного своим.

Гормональные

Более широкое распространение системной красной волчанки у женщин детородного возраста, чем у мужчин, заставляет предположить, что существует связь между половыми гормонами и этой болезнью.

Поэтому гормоны (эстроген, прогестерон, пролактин, тестостерон …) и экзогены (гормоны, которые используют при заместительные терапии или в противозачаточных средствах), по-видимому, играют важную роль в развитии этой болезни. Хотя до сих пор нет единого мнения о важности их влияния.

Окружающая среда:

Некоторые факторы окружающей среды, по-видимому, вызывают или усиливают симптомы системной красной волчанки.

  • Ультрафиолетовое излучение, связанное с фоточувствительностью (чрезмерно сильным ответом на солнечный свет) усиливает картину заболевания и оно поражает новые участки после воздействия солнца.
  • Инфекции, вызываемые такими вирусами, как вирус Эпштейна — Барра или некоторые ретровирусы.
  • Существуют некоторые препараты, при приеме которых клиническая картина волчанки может быть вызвана их воздействием на иммунную систему. К этим препаратам относятся прокаинамид (антиаритмические средства) или гидралазин (против высокого давления).

Патогенез

Системная красная волчанка вызывает образование иммунокомплексов и их осаждение в разных тканях. (Иммунокомплексом называется результат связывания антигена-антитела).

Системная красная волчанка и поражение кожи

Это осаждение является одной из основных причин, по которой происходит повреждение тканей. Также появляются процессы воспаления и апоптоза (гибели клеток) в результате аномального иммунного ответа.

Клиническая картина

Общие симптомы (95%): усталость, отсутствие аппетита, потеря веса, недомогание. Постоянная боль в суставах.

Скелетно-мышечные проявления (95%): это главным образом мышечные и суставные боли. Это является самыми распространенными симптомами.

Поражение кожи (80% случаев): более половины пациентов с красной волчанкой обладают повышенной фоточувствительностью. Кожное поражение может происходить тремя способами:

  1. Острая кожная волчанка (50%): появляется одно из наиболее характерных прявлений заболевания, лицевая эритема (покраснение кожи лица) в виде крыльев бабочки. Она не оставляет шрамов, и ее внешний вид связан с воздействием солнца и появлением новых очагов заболевания.
  2. Подострая кожная волчанка (10%): под воздействием солнца, на шее и плечах появляются  симметричные волдыри. Они не оставляют шрамов, хотя в некоторых областях может измениться пигментация кожи.
  3. Хроническая кожная волчанка (30%).

Почти у половины пациентов возникают поражения слизистой оболочки полости рта и носа в виде язв.

Боль в суставах почти постоянна.

Гематологические изменения (80%): наиболее частым является появление хронической анемии.

Неврологические проявления: такие как головная боль, депрессия, беспокойство, судороги…

Легочные и плевральные проблемы: у половины пациентов. Наиболее распространенным является плеврит и самое серьезное, массивное альвеолярное кровоизлияние (к счастью последнее очень редко).

Кардиологические проявления: наиболее частым из них является перикардит.

Волчаночный нефрит. Это затрагивает половину пациентов и является признаком плохого прогноза течения болезни.

В зависимости от пораженного органа, могут появляться многие другие симптомы, от выкидыша до кератоконъюнктивита…

Волчанка и ее диагностика

Наиболее характерным изменением при волчанке является появление аутоантител АNА (антиядерных аутоантител), присутствующих у 80-90% пациентов.

  • ANA не специфичны для волчанки, так как они также проявляются и при других аутоиммунных заболеваниях.
    ANA могут отсутствовать даже если у пациента есть волчанка. Пациенты с отрицательными  АNА (10-20%) имеют более высокий клинический риск и у них может возникнуть синдром  Рейно.
  • В рамках ANA наиболее специфичными для волчанки являются так называемые Anti DNA.
Вам также могут понравиться