Системная красная волчанка: что о ней следует знать
Системная красная волчанка (СКВ) – это ревматическое заболевание (заболевание, поражающее кожу и соединительную ткань), относящееся к аутоиммунным болезням.
Как и для всех аутоиммунных заболеваний, наиболее характерной ее особенностью является наличие аутоантител. То есть, антитела, производимые иммунной системой человека, «атакуют» собственные клетки организма.
В случае волчанки,результатом действия этих аутоантител является массивное поражение органов и тканей организма. Именно почему она считается «системной болезнью».
Это хроническое заболевание, которое протекает с периодами ремиссии и обострения симптомов.
Распространенность
Системная красная волчанка чаще наблюдается у женщин (10: 1) и чернокожих людей (3: 1). Кроме того, в группе риска находятся прямые родственников заболевших, вероятность тоже заболеть у них гораздо выше, чем у остальной части населения.
До 65% случаев проявления заболевания начинается в возрасте от 20 до 40 лет.
Системная красная волчанка: причина появления
Точная причина этого заболевания неизвестна, хотя является неоспоримым фактом, что на его этиология подвержена многим факторам.
Ряд генетических, гормональных и экологических факторов воздействует на генетически предрасположенную иммунную систему, что в конечном итоге приводит к клиническим проявлениям, характерным для этой болезни.
Что означает – иммунная система «генетически предрасположена»?
Иммунная система человека не дает аномальную ответную реакцию на пустом месте. Необходимо, чтобы у него была к этому предрасположенность.
Не пропустите: Все, что вы должны знать о волчанке
Эта предрасположенность обусловлена наличием особых генов (косвенно связанных с заболеванием, которые повышают риск у их владельца получить это заболевание) и отсутствием некоторых защитных генов.
Сумма этих двух факторов и приводит к тому, что иммунная реакция на внешние и внутренние факторы становится неадекватной. Когда этот ответ слишком мощный или длится слишком долго, появляется аутоиммунное заболевание.
Какие факторы оказывают влияние на развитие волчанки?
Генетические
Системная красная волчанка имеет важную связь с генами HLA-DR3 и HLA-DR2 и некоторыми другими генами, которые кодируют компоненты иммунной системы (это связано с дефицитом С2 и С4).
HLA (человеческие лейкоцитарные антигены) представляют собой молекулы, присутствующие во всех клетках человеческого организма. Они позволяют иммунной системе дифференцировать своих (не атаковать) и чужих (чтобы атаковать).
В целом, иммунная система образована серией молекул, целью которых является устранение любого элемента, не признанного своим.
Гормональные
Более широкое распространение системной красной волчанки у женщин детородного возраста, чем у мужчин, заставляет предположить, что существует связь между половыми гормонами и этой болезнью.
Читайте также: Красная волчанка: 7 способов борьбы с заболеванием
Поэтому гормоны (эстроген, прогестерон, пролактин, тестостерон) и экзогены (гормоны, которые используют при заместительные терапии или в противозачаточных средствах), по-видимому, играют важную роль в развитии этой болезни. Хотя до сих пор нет единого мнения о важности их влияния.
Системная красная волчанка и окружающая среда:
Некоторые факторы окружающей среды, по-видимому, вызывают или усиливают симптомы системной красной волчанки.
- Ультрафиолетовое излучение, связанное с фоточувствительностью (чрезмерно сильным ответом на солнечный свет) усиливает картину заболевания и оно поражает новые участки после воздействия солнца.
- Инфекции, вызываемые такими вирусами, как вирус Эпштейна – Барра или некоторые ретровирусы.
- Существуют некоторые препараты, при приеме которых клиническая картина волчанки может быть вызвана их воздействием на иммунную систему. К этим препаратам относятся прокаинамид (антиаритмические средства) или гидралазин (для снижения высокого давления).
Системная красная волчанка: патогенез
Системная красная волчанка вызывает образование иммунокомплексов и их осаждение в разных тканях. (Иммунокомплексом называется результат связывания антигена-антитела).
Это осаждение является одной из основных причин, по которой происходит повреждение тканей. Также появляются процессы воспаления и апоптоза (гибели клеток) в результате аномального иммунного ответа.
Клиническая картина
Общие симптомы (95%): усталость, отсутствие аппетита, потеря веса, недомогание. Постоянная боль в суставах.
Скелетно-мышечные проявления (95%): это главным образом мышечные и суставные боли. Это является самыми распространенными симптомами.
Поражение кожи (80% случаев): более половины пациентов с красной волчанкой обладают повышенной фоточувствительностью. Кожное поражение может происходить тремя способами:
- Острая кожная волчанка (50%): появляется одно из наиболее характерных прявлений заболевания, лицевая эритема (покраснение кожи лица) в виде крыльев бабочки. Она не оставляет шрамов, и ее внешний вид связан с воздействием солнца и появлением новых очагов заболевания.
- Подострая кожная волчанка (10%): под воздействием солнца, на шее и плечах появляются симметричные волдыри. Они не оставляют шрамов, хотя в некоторых областях может измениться пигментация кожи.
- Хроническая кожная волчанка (30%).
Почти у половины пациентов возникают поражения слизистой оболочки полости рта и носа в виде язв.
Боль в суставах почти постоянна.
Гематологические изменения (80%): наиболее частым является появление хронической анемии.
Неврологические проявления: такие как головная боль, депрессия, беспокойство, судороги…
Легочные и плевральные проблемы: у половины пациентов. Наиболее распространенным является плеврит и самое серьезное, массивное альвеолярное кровоизлияние (к счастью последнее очень редко).
Кардиологические проявления: наиболее частым из них является перикардит.
Волчаночный нефрит. Это затрагивает половину пациентов и является признаком плохого прогноза течения болезни.
В зависимости от пораженного органа, могут появляться многие другие симптомы, от выкидыша до кератоконъюнктивита.
Волчанка и ее диагностика
Наиболее характерным изменением при волчанке является появление аутоантител АNА (антиядерных аутоантител), присутствующих у 80-90% пациентов.
- ANA не специфичны для волчанки, так как они также проявляются и при других аутоиммунных заболеваниях.
ANA могут отсутствовать даже если у пациента есть волчанка. Пациенты с отрицательными АNА (10-20%) имеют более высокий клинический риск и у них может возникнуть синдром Рейно. - В рамках ANA наиболее специфичными для волчанки являются так называемые Anti DNA.
